Guidelines for Diagnosing and Treating Circumscribed Scleroderma
German Dermatological Society (DDG) and Professional Association of German Dermatologists (BVDD) have collaborated to create comprehensive guidelines for diagnosing and treating circumscribed scleroderma. The guidelines were last updated on October 11, 2028, and involve input from various experts and organizations. The recommendations provide insights on decision-making processes, consensus on diagnostic and therapeutic approaches, and the involvement of stakeholders in healthcare decisions.
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Presentation Transcript
Deutsche Dermatologische Gesellschaft e.V. (DDG) Berufsverband der Deutschen Dermatologen e.V. (BVDD) Leitlinienimplementierungshilfe S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie AWMF-Registernr. 013-066 https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/013-066 Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Aktualisierung Die vorliegende Leitlinie hat eine G ltigkeit bis zum 11.10.2028. Beteiligte Experten und Fachgesellschaften Name Prof. Dr. med. Alexander Kreuter Prof. Dr. med. Nicolas Hunzelmann Prof. Dr. med. Thomas Krieg Prof. Dr. med. Margitta Worm Prof. Dr. med. J rg Wenzel Dr. med. Pia Moinzadeh Prim. Univ.-Doz. Dr. Robert M llegger PD Dr. med. Lisa Weibel Dr. med. Dr. hc. Andreas Hammacher Prof. Dr. med. Gerd Horneff Michael Oeschger Organisation Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) (Koordination) Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) (Koordination) Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) sterreichische Gesellschaft f r Dermatologie und Venerologie ( GDV) Schweizerischen Gesellschaft f r Dermatologie und Venerologie (SGDV) Deutsche Gesellschaft f r Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (DGMKG) Gesellschaft f r Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR) Sklerodermie Selbsthilfe e.V. Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Wording der Empfehlungen St rke Wording Symbol Implikation Wir sind der Auffassung, dass alle oder fast alle informierten Menschen diese Entscheidung treffen w rden. Kliniker:innen m ssen sich weniger Zeit f r den Prozess der Entscheidungsfindung mit den Patient:innen nehmen. In den meisten klinischen Situationen kann Vorgehensweise bernommen werden. Starke Empfehlung f r eine Vorgehensweise soll die Empfehlung als allgemeine Wir sind der Auffassung, dass die meisten informierten Menschen, ein substanzieller Anteil jedoch nicht, diese Entscheidung treffen w rden. Kliniker:innen und andere Anbieter:innen von Gesundheitsleistungen m ssen mehr Zeit aufwenden, um sicherzustellen, dass die Wahl des Verfahrens mitsamt der m glicherweise verbundenen Konsequenzen die Werte und Pr ferenzen der individuellen Entscheidungsprozesse im Gesundheitssystem erfordern eine tiefgehende Diskussion und die Einbeziehung vieler Stakeholder. Schwache Empfehlung f r eine Vorgehensweise sollte Patient*innen widerspiegelt. Zur Zeit kann eine Empfehlung f r oder gegen eine bestimmte Vorgehensweise aufgrund bestimmter Gegebenheiten nicht getroffen oder ausgeglichenes Nutzen-/Risiko-Verh ltnis, keine verf gbare Evidenz, etc .) kann erwogen werden Empfehlung offen / keine Empfehlung 0 werden (z.B. unklares Schwache Empfehlung gegen eine Vorgehensweise Wir sind der Auffassung, dass die meisten informierten Menschen, ein substanzieller Anteil jedoch nicht, diese Entscheidung treffen w rden. sollte nicht Starke Empfehlung gegen eine Vorgehensweise Wir sind der Auffassung, dass alle oder fast alle informierten Menschen diese Entscheidung treffen w rden. soll nicht Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Definition St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Diagnostik und Therapie der ZS sollen in Kooperation mit im Bereich der ZS erfahrenen Expert*innen (z.B. Dermatolog*innen, Kinderdermatolog*innen, Kinderrheumatolog*innen und/oder Rheumatolog*innen) erfolgen. 100% (8/8) Starker Konsens Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Klassifikation I St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Die Einteilung der ZS soll in die 4 Hauptformen limitiert, generalisiert, linear oder gemischt erfolgen. Teilweise existieren weitere Unterformen (Abbildung 2). 100% (8/8) Starker Konsens Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Klassifikation II Limitierte Form Morphea (Plaque-Typ) Morphea guttata (Sonderform der Morphea) Atrophodermia Pierini-Pasini (Sonderform der Morphea) Tiefe Form der Morphea1 Generalisierte Form Generalisierte zirkumskripte Sklerodermie (Befall mindestens dreier anatomischer Areale) Disabling pansclerotic morphea (schwer verlaufende Sonderform) Lineare Form Lineare zirkumskripte Sklerodermie (meist Befall der Extremit ten) Lineare zirkumskripte Sklerodermie vom Typ en coup de sabre Progressive faziale Hemiatrophie (Synonym: Parry Romberg Syndrom) Eosinophile Fasziitis (Sonderform mit f hrendem Befall der Faszie)2 Gemischte Form Anmerkungen: Zu den limitierten Subtypen mit ausschlie lichem Hautbefall geh ren der Plaque-Typ (klassische Morphea), die Morphea guttata und die Atrophodermia Pierini-Pasini. Zu den Subtypen mit extrakutanem Befall geh ren die lineare ZS mit den Unterformen lineare ZS von Typ en coup de sabre und progressive faziale Hemiatrophie, sowie die eosinophile Fasziitis, die generalisierte Form mit der Unterform disabling pansclerotic morphea 1 synonymer Begriff: deep morphea 2nach Meinung der Autor*innen handelt es sich bei der eosinophilen Fasziitis um eine Sonderform der ZS, die am besten in der linearen Form eingeordnet werden kann Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Laborparameter I St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Bei allen Formen der ZS soll eine Blutabnahme zur Bestimmung des Basislabors (Differentialblutbild und klinische Chemie) und der antinukle ren Antik rper (ANA) erfolgen (siehe Abbildung 3). 100% (8/8) Starker Konsens Ein Screening auf Antik rper gegen extrahierbare nukle re Antigene (ENA) soll nur bei Verdacht auf Vorliegen einer anderen Autoimmunerkrankung erfolgen. 100% (8/8) Starker Konsens 100% (8/8) Eine Borrelien-Diagnostik soll bei ZS ohne klinische Hinweise auf das Bestehen einer Borrelieninfektion nicht durchgef hrt werden. Starker Konsens 88% (7/8) Konsens Bei arthritischen Beschwerden sollten Rheumafaktor bzw. CCP- Antik rper bestimmt werden. Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Laborparameter II Basislabor Differentialblutbild (insbesondere wichtig bei linearen Formen und der eosinophilen Fasziitis, d.h. Eosinophilie) Klinische Chemie Transaminasen (GOT, GPT) Cholestaseparameter ( GT und AP) Lactatdehydrogenase (LDH) Kreatinin Kreatininkinase (CK) (insbesondere bei Verdacht auf eine begleitende Myositis) BSG und/oder CRP Antinukle re Antik rper (HEp-2 Zellen) Weiterf hrendeDiagnostik Screening auf Antik rper gegen extrahierbare nukle re Antigene, nur bei Verdacht auf Vorliegen einer anderen Autoimmunerkrankung (anti-Scl- 70 oder anti-Centromer Antik rper; anti-Histon Antik rper sind oft nachweisbar bei linearen Formen der Extremit ten im Kindesalter) Rheumafaktoren bzw. CCP bei arthritischen Beschwerden *Je nach klinischer Auspr gung sind nicht immer alle Laborparameter bei allen Patient*innen erforderlich Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Histologie St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Bei nicht eindeutigen klinischen Befunden der ZS soll eine Biopsie zur histologischen Sicherung der Diagnose erfolgen (Standardfixierung in Formalin ist ausreichend). 100% (8/8) Starker Konsens Wird bei klinischem Verdacht auf eine tiefe, generalisierte und/oder lineare Form eine Biopsie entnommen, soll aufgrund der Beteiligung tiefer liegender Strukturen eine Exzisionsbiopsie unter Mitnahme von Subkutis und Fettgewebe durchgef hrt werden. 100% (8/8) Starker Konsens Wird bei klinischem Verdacht auf eine eosinophile Fasziitis eine Biopsie entnommen, soll eine tiefe Exzisionsbiopsie unter Einschluss der Faszie erfolgen. 100% (8/8) Starker Konsens Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Klinische Scores und apparative Diagnostik St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Bei der linearen ZS vom Typ en coup de sabre und der progressiven fazialen Hemiatrophie soll zum Ausschluss einer ZNS-Beteiligung eine MRT des Sch dels erfolgen. 100% (8/8) Starker Konsens St rke Zustimmung 75% (6/8) Mehrheitliche Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) F r wissenschaftliche Untersuchungen soll der validierte LoSCAT zur Quantifizierung der Krankheitsaktivit t und der krankheitsbedingten Sch digung eingesetzt werden. St rke Zustimmung Empfehlung ( bernommen) Als m gliche Techniken zur Verlaufsbeurteilung der ZS k nnen neben der 20-MHz-Sonographie der Computerized Skin Score, Cutometer, Durometer, Thermographie und Laser-Doppler- Messungen erwogen werden. 100% (8/8) 0 Starker Konsens Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Differentialdiagnose Abgrenzung zu anderen fibrotischen Erkrankungen I St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Bei Vorliegen einer ZS soll eine gezielte Anamneseerhebung und eine k rperliche Untersuchung bez glich anderer Autoimmunerkrankungen und rheumatischer Erkrankungen erfolgen. 100% (8/8) Starker Konsens 100% (8/8) Bei Hinweisen auf Autoimmunerkrankungen und rheumatische Erkrankungen sollen weiterf hrende Untersuchungen erfolgen. Starker Konsens Zum Ausschluss eines genitalen Lichen sclerosus soll eine klinische Untersuchung der Genitoanalregion, insbesondere bei Patient*innen mit Morphea (Plaque-Typ) und generalisierter ZS, durchgef hrt werden. 100% (8/8) Starker Konsens Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Differentialdiagnose Abgrenzung zu anderen fibrotischen Erkrankungen II Fr he entz ndliche Phase der limitierten ZS (Morphea) Generalisierte ZS Lichen sclerosus Systemische Sklerodermie Erythema chronicum migrans Pseudosklerodermien Kutane Mastozytose Scleroderma adultorum Buschke Granuloma anulare Skleromyx dem Bestrahlungsdermatitis Sklerodermi(e)forme Graft-versus-host disease Mycosis fungoides Mischkollagenose Arzneimittelreaktionen Nephrogene systemische Fibrose Sp tes Stadium der limitierten ZS (Morphea) mit f hrender Lineare ZS vom Typ en coup de sabre Hyperpigmentierung Pannikulitiden Postinflammatorische Hyperpigmentierung Progressive partielle Lipodystrophie Lichen planus actinicus Fokale dermale Hypoplasie Caf -au-lait-Flecken Steroidatrophie Erythema dyschromicum perstans Lupus erythematodes profundus Sp tes Stadium der limitierten ZS (Morphea) mit f hrender Atrophie Acrodermatitis chronica atrophicans Lipodystrophie Lichen sclerosus Narbe Sp tes Stadium der limitierten ZS (Morphea) mit f hrender Sklerose Necrobiosis lipoidica Pr tibiales Myx dem Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Therapie der zirkumskripten Sklerodermie Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Topische Therapie I St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Die topische Therapie der ZS mit limitiertem Hautbefall soll in der aktiven Phase mit mittel- bis hochpotenten Glukokortikosteroiden (hochpotente bis 4 Wochen, mittelpotente bis 12 Wochen) einmal t glich erfolgen. 100% (5/5)* Starker Konsens 100% (5/5) ** Zur Verst rkung der Wirkung kann eine Applikation der Glukokortikosteroide unter Okklusion erwogen werden. 0 Starker Konsens 100% (5/5)* Eine l ngere Glukokortikosteroidtherapie soll als Intervalltherapie erfolgen. Starker Konsens *ohne COI 5/5; Stimmungsbild aller Expert*innen 8/8 **ohne COI 5/5; Stimmungsbild aller Expert*innen 7/8 Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Topische Therapie II St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Alternativ zur topischen Monotherapie mit Glukokortikosteroiden sollte topisches Calcipotriol (off-label) als Monotherapie oder in Kombination mit topischen Glukokortikosteroiden zur Therapie der ZS angewandt werden. 67% (4/6)* Mehrheitliche Zustimmung *ohne COI 6/6; Stimmungsbild aller Expert*innen 6/9 St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Alternativ zur topischen Therapie mit Glukokortikosteroiden sollte topisches Tacrolimus (off-label) zur Therapie der ZS angewandt werden. 100% (6/6)* Starker Konsens *ohne COI 6/6; Stimmungsbild aller Expert*innen 8/9 Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Phototherapie St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) 88% (7/8) Konsens Als Phototherapie der ersten Wahl soll bei limitierten Subtypen der ZS die medium- dose UVA1-Therapie erfolgen. Als alternative Phototherapie sollte bei ZS eine Bade- bzw. Creme- PUVA Therapie erfolgen.1 88% (7/8) Konsens 1gilt nicht f r p diatrische Patient*innen 75% (6/8) 0 Auch eine nb-UVB-Phototherapie kann bei ZS erwogen werden. Mehrheitliche Zustimmung Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Laser Therapie St rke Zustimmung Empfehlung (neu) Gepulste Farbstofflaser (PDL) und fraktionierte Laser (CO2-Laser) k nnen zur Behandlung der ZS bei Formen mit limitiertem Hautbefall erwogen werden, wenn g ngige UV- und topische Therapien kontraindiziert sind oder nicht effektiv waren. 100% (8/8) 0 Starker Konsens Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Systemische Therapie I St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Bei ZS mit schwerem Haut- und/oder muskuloskelettalem** Befall soll Methotrexat (off-label) als Systemtherapie der ersten Wahl eingesetzt werden. 100% (6/6)* Starker Konsens 100% (6/6)* Die Therapiedauer mit Methotrexat soll ab Erreichen einer Remission mindestens 12 Monate betragen. Starker Konsens 100% (6/6)* Nach Eintreten eines Therapieerfolges kann eine Dosisreduktion erwogen werden. 0 Starker Konsens *ohne COI 6/6; Stimmungsbild aller Expert*innen 8/8 ** Arthritis, Myositis, Osteitis oder je nach Auspr gung muskuloskelettale, auf die ZS r ckzuf hrende, Schmerzsymptomatik Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Systemische Therapie II St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) In der aktiven Phase der ZS sollte erg nzend zur Systemtherapie mit MTX eine Therapie mit systemischen Glukokortikosteroiden erwogen werden. 100% (6/6)* Starker Konsens *ohne COI 6/6; Stimmungsbild aller Expert*innen 8/8 St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Bei MTX- und Steroid-refrakt ren Verl ufen der ZS, Kontraindikation oder Unvertr glichkeit sollten Mycophenolat- Mofetil, Mycophenols ure oder Abatacept als Systemtherapie der zweiten Wahl eingesetzt werden (off-label). 100% (6/6)* Starker Konsens *ohne COI 6/6; Stimmungsbild aller Expert*innen 8/8 Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Chirurgische Therapie St rke Zustimmung Empfehlung ( bernommen) Funktionell notwendige chirurgische Interventionen bei der linearen Form der ZS sollten haupts chlich in der inaktiven Phase erfolgen. 88% (7/8) Konsens St rke Zustimmung Empfehlung ( bernommen) Plastisch-chirurgische Interventionen k nnen bei der linearen ZS vom Typ en coup de sabre oder der progressiven fazialen Hemiatrophie in der inaktiven Phase erwogen werden. 100% (8/8) 0 Starker Konsens Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Autologe Fettstammzell-Transplantation St rke Zustimmung Empfehlung (neu) Zur Korrektur von Weichteildefekten bei linearer ZS im Kopfbereich sollte eine autologe Fettstammzelltransplantation erwogen werden. 88% (7/8) Konsens 88% (7/8) Konsens Diese Prozedur kann in inaktiver oder in aktiver Phase der ZS sowie unter systemischer Therapie erfolgen. State- ment Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Physiotherapie St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Die Indikation zur Krankengymnastik und manuellen Therapie soll bei allen Subtypen der ZS mit Bewegungseinschr nkung (z.B. bei Gelenkkontraktur, Muskelungleichgewicht (Atrophie/ Hypotrophie)) und zur Prophylaxe einer Gelenkkontraktur bei gelenk berspannendem Hautbefall erg nzend zur Lokal- bzw. Systemtherapie gepr ft und die Therapien bei Bedarf verordnet werden. 100% (8/8) Starker Konsens St rke Zustimmung Empfehlung (im Update 2023 modifiziert) Bindegewebsmassage und manuelle Lymphdrainage sollen im sklerotischen Stadium begleitend oder im Anschluss an eine Therapie erfolgen. 100% (8/8) Starker Konsens Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
Therapie der zirkumskripten Sklerodermie Kommission f r die Qualit tssicherung in der Dermatologie
